什么是黏多糖（什么是黏多糖贮积症）

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多糖储存是由水解酶突变引起的，水解酶降解人体细胞溶酶体中的多糖，导致其活性丧失。粘多糖不能降解代谢，最终在人体内积累。该病是溶酶体贮积病中非常重要的一类，可分为I类、II类、III类、IV类、VI类、VII类、IX类等七种类型。型又分为 a、 b、 c、 d四个亚型，型又分为 a、 B两个亚型.虽然各种致病基因和临床表现不同，但由于储存的底物是粘多糖贮积症，故俗称粘多糖贮积症。粘多糖是结缔组织间的主要成分，包括透明质酸、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸肝素和硫酸角蛋白。这些多糖是线性杂多糖，可以同时与一个蛋白质肽链结合，聚合成更大的分子。

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